Tumores Cerebrales

Tumores Cerebrales

¿Qué es un tumor cerebral?

Los tumores cerebrales son los tumores sólidos más frecuentes en los niños. En Estados Unidos, aproximadamente 3.400 niños y adolescentes reciben el diagnóstico de tumor cerebral primario invasivo cada año. Los tumores cerebrales primarios comienzan en el cerebro y generalmente no se propagan más allá del tejido cerebral. Estos tumores, ya sean malignos o benignos, se originan en las células del cerebro. Un tumor es un crecimiento anormal de tejido.

Un tumor benigno no contiene células cancerosas y, generalmente, una vez extraído no vuelve a aparecer. La mayoría de los tumores benignos tienen los bordes bien delimitados, lo cual significa que no invaden el tejido que los rodea. No obstante, estos tumores pueden causar síntomas similares a los de los tumores cancerosos debido a su tamaño y ubicación en el cerebro.

Los tumores cerebrales malignos contienen células cancerosas. Estos tumores generalmente crecen rápidamente e invaden los tejidos que los rodean. Los tumores cerebrales malignos no suelen diseminarse a otras partes del cuerpo, pero pueden reaparecer después del tratamiento. A veces, un tumor cerebral que no es canceroso se considera maligno debido a su tamaño, su ubicación y el daño que puede producir en las funciones vitales del cerebro.

Los tumores cerebrales pueden aparecer a cualquier edad. Los tumores cerebrales que se desarrollan en bebés y niños son extremadamente diferentes de los que se desarrollan en adultos, ya sea en términos del tipo de células y de la receptividad al tratamiento.

Anatomía del encéfalo:

El sistema nervioso central (CNS) está compuesto por el encéfalo y la médula espinal. El encéfalo (comúnmente llamado cerebro) es un órgano muy importante, ya que controla el pensamiento, la memoria, las emociones, el tacto, la capacidad para el movimiento, la vista, la respiración, la temperatura, el apetito y todos los procesos que regulan nuestro cuerpo.

El encéfalo se puede dividir en el cerebro, el encéfalo y el cerebelo:

Cerebro (supratentorial o parte frontal) - está dividido en el hemisferio derecho y el hemisferio izquierdo. Las funciones del cerebro incluyen: el inicio y la coordinación de los movimientos, la temperatura, el tacto, la vista, el oído, el sentido común, el razonamiento, la resolución de problemas, las emociones y el aprendizaje. 

• Tronco del encéfalo (línea media o medio del cerebro) - está formado por el cerebro medio, la protuberancia y el bulbo raquídeo. Las funciones de esta área incluyen: el movimiento de los ojos y de la boca, la transmisión de los mensajes sensoriales (es decir, calor, dolor, ruidos estridentes), el apetito, la respiración, la consciencia, la función cardíaca, la temperatura corporal, los movimientos musculares involuntarios, los estornudos, la tos, los vómitos y la deglución.
• Cerebelo (infratentorial o parte posterior del encéfalo) - está situado en la parte posterior de la cabeza y se encarga de coordinar los movimientos musculares voluntarios y mantener la postura, la estabilidad y el equilibrio.

¿Cuál es la causa de los tumores cerebrales?

La mayoría de los tumores cerebrales tienen anomalías de los genes que participan en el control del ciclo celular, haciendo que las células crezcan de manera no controlada. Dichas anomalías se deben a alteraciones directas de los genes o a desarreglos de los cromosomas que hacen cambiar la función de un gen.

Los pacientes que tienen ciertas enfermedades genéticas (por ejemplo, la neurofibromatosis, la enfermedad de Von Hippel-Lindau, el síndrome de Li-Fraumeni y el retinoblastoma) tienen también mayor riesgo de desarrollar tumores del sistema nervioso central. Existen también algunos informes de niños de la misma familia que desarrollaron tumores cerebrales sin tener ninguno de los síndromes genéticos anteriores.

Los investigadores han estudiado a los padres de niños que tienen tumores cerebrales y su exposición en el pasado a ciertas sustancias químicas. Algunas sustancias químicas pueden cambiar la estructura de un gen que protege al cuerpo de las enfermedades y del cáncer. Los trabajadores de las refinerías de petróleo y de las fábricas de caucho y los químicos tienen una mayor incidencia de ciertos tipos de tumores. Aún se desconoce la sustancia química tóxica (si es que existe alguna) que está relacionada con dicho aumento en el desarrollo de tumores.

Los niños que han recibido radioterapia en la cabeza como parte de un tratamiento previo para otros tumores malignos también tienen mayor riesgo de desarrollar nuevos tumores cerebrales.

¿Cuáles son los síntomas de un tumor cerebral?

A continuación se enumeran los síntomas más comunes de un tumor cerebral. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas varían dependiendo del tamaño y de la ubicación del tumor. Muchos de los síntomas están relacionados con un aumento de la presión en el encéfalo o en esa zona. En el cráneo no hay espacio libre para ninguna otra cosa que no sean los delicados tejidos del encéfalo y su líquido. Cualquier tumor, tejido adicional o fluido puede ejercer presión en el encéfalo y provocar los siguientes síntomas:

• Aumento de la presión intracraneal (ICP) - causado por la presencia de tejidos o fluido adicional en el encéfalo. La presión puede aumentar porque se bloqueó uno o varios ventrículos que drenan líquido cefalorraquídeo (CSF, el fluido que rodea el encéfalo y la médula espinal) dejando líquido atrapado en el encéfalo. El aumento de la ICP puede causar lo siguiente:
  • dolor de cabeza
  • Vómitos (generalmente por la mañana).
  • náuseas
  • Cambios de personalidad.
  • irritabilidad
  • Somnolencia.
  • depresión
  • Disminución de las funciones cardíaca y respiratoria que, si no se tratan, pueden resultar en un estado de coma.

Los síntomas varían en función de la parte del encéfalo en la que se encuentra el tumor. Los síntomas de los tumores en el cerebro (la parte frontal del encéfalo) pueden incluir:

• convulsiones
• Alteraciones visuales.
• Dificultad al hablar.
• Parálisis o debilidad en una mitad del cuerpo o de la cara.
• Aumento de la presión intracraneal (ICP).
• Somnolencia o confusión.
• cambios de personalidad / juicio deteriorado.
• pérdida de la memoria a corto plazo.
• disturbios del paso.
• problemas de comunicación.

Los síntomas de los tumores en el tronco del encéfalo (la parte media del encéfalo) pueden incluir:

• convulsiones
• Problemas endocrinos (diabetes, trastornos de la regulación hormonal o ambos).
• Alteraciones visuales o visión doble.
• dolor de cabeza
• Parálisis de los nervios y músculos de la cara o de la mitad del cuerpo.
• Cambios respiratorios.
• Aumento de la presión intracraneal (ICP).
• Caminata torpe, no coordinada.
• Pérdida de oído.
• Cambios de la personalidad.

Los síntomas de los tumores en el cerebelo (la parte posterior del encéfalo) pueden incluir:

• Aumento de la presión intracraneal (ICP).
• Vómitos (generalmente por la mañana y sin náuseas).
• dolores de cabeza
• Falta de coordinación de los movimientos musculares.
• Problemas para caminar (ataxia).

Los síntomas de un tumor cerebral pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica un tumor cerebral?

Además del examen físico y la historia médica completos de su hijo, los procedimientos para el diagnóstico de un tumor cerebral pueden incluir lo siguiente:

• Examen neurológico - el médico de su hijo examinará los reflejos, la fuerza muscular, los movimientos de los ojos y de la boca, la coordinación y el estado alerta de este último.
• tomografía computarizada (También llamada TC o TAC.) - procedimiento de imágenes diagnósticas que utiliza una combinación de radiografías y tecnología computarizada para obtener imágenes transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del cuerpo, tanto horizontales como verticales. Una TC muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluidos los huesos, los músculos, el tejido adiposo y los órganos. Las tomografías computarizadas muestra más detalles que las radiografías generales.
• imágenes por resonancia magnética (IRM) - procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las estructuras internas del cuerpo. Una IRM (su sigla en inglés es MRI) del cerebro por lo general muestra más detalles del cerebro que los CT, y es el examen más utilizado para diagnosticar los tumores cerebrales.
• Escáner de los huesos - fotografías o radiografías de los huesos tomadas tras haber inyectado un líquido de contraste que es absorbido por el tejido de los huesos. Se utilizan para detectar tumores y anomalías en los huesos.
• mielografía - radiografía de la columna, similar a una angiografía.
• Punción lumbar (punción raquídea) - Procedimiento mediante el cual se coloca una aguja especial en la parte baja de la espalda, en el interior del conducto raquídeo (región que rodea la médula espinal). De esta manera se extrae una pequeña cantidad de líquido cefalorraquídeo (CSF) para ser analizado posteriormente. El líquido cefalorraquídeo es el líquido que baña el encéfalo y la médula espinal. Pueden presentarse situaciones en donde la punción lumbar se prohibe en casos de tumores cerebrales.
• Tomografía por emisión de positrones (PET, en inglés) - en medicina nuclear, un procedimiento que mide la actividad metabólica de las células. Una PET permite mostrar áreas del cáncer que pueden no verse con una TC o una IRM.

El diagnóstico de un tumor cerebral depende fundamentalmente de los tipos de células en los que se originó el tumor y de la ubicación del mismo.

¿Cuáles son los distintos tipos de tumores cerebrales?

Entre los distintos tipos de tumores cerebrales se incluyen los siguientes:

• Gliomas
  El tipo más frecuente de tumor cerebral es el glioma. Los gliomas comienzan en las células gliales, que son el tejido de sostén del encéfalo. Existen varios tipos de gliomas que se clasifican en función del lugar en que se encuentran y del tipo de células que originaron el tumor. Los diferentes tipos de gliomas son los siguientes:
  • Astrocitomas
    Los astrocitomas son tumores de células gliales que derivan de células de tejido conectivo llamadas astrocitos. Estas células pueden encontrarse en cualquier lugar del encéfalo o de la médula espinal. Los astrocitomas constituyen el tipo de tumor cerebral más frecuente en los niños. Los astrocitomas se suelen subdividir en tumores de alto grado, medio-grado y  bajo grado. Los astrocitomas de alto grado son los más malignos de todos los tumores cerebrales. Además, los astrocitomas se clasifican según las señales que presentan, los síntomas que causan, el tratamiento y el pronóstico. Sin embargo, todos estos elementos dependen de la ubicación del tumor. La ubicación más común de estos tumores es el cerebelo; por ello reciben el nombre de astrocitomas cerebelares. Los pacientes suelen tener síntomas de aumento de la presión intracraneal, dolores de cabeza y vómitos. También se pueden originar dificultades en la marcha y la coordinación, así como visión doble.
  • Gliomas del tronco del encéfalo
    Los gliomas del tronco del encéfalo son los tumores que se encuentran en el tronco del encéfalo. La mayoría de los tumores del tronco del encéfalo no se puede extraer quirúrgicamente debido a su ubicación remota y a las delicadas y complejas funciones que se controlan en esta área. Los gliomas del tronco del encéfalo se producen casi exclusivamente en la infancia, principalmente en los niños en edad escolar. El niño generalmente no registra aumento de la presión intracraneal, pero puede presentar problemas como visión doble, dificultad para mover la cara o un lado del cuerpo o dificultades en la marcha y la coordinación. 
  • Ependimomas
    Los ependimomas son también tumores de las células gliales. Generalmente se desarrollan en el revestimiento de los ventrículos o en la médula espinal. El lugar donde se suelen encontrar con más frecuencia en los niños es en las proximidades del cerebelo. El tumor a menudo obstruye el flujo de líquido cefalorraquídeo (el líquido que baña el encéfalo y la médula espinal) causando un aumento de la presión intracraneal. Los ependimomas pueden crecer lentamente, en comparación con otros tumores cerebrales, pero pueden reaparecer una vez que se termina el tratamiento. Los ependimomas recurrentes son tumores más invasivos y presentan mayor resistencia al tratamiento. Nueve por ciento de tumores de cerebro en la niñez son ependimomas.
  • Gliomas del nervio óptico
    Los gliomas del nervio óptico se encuentran en la zona de los nervios que envía mensajes desde los ojos hasta el encéfalo. A menudo se encuentran en personas que padecen neurofibromatosis, una condición de nacimiento que hace que los niños sean más propensos a desarrollar tumores en el encéfalo. Los pacientes suelen presentar pérdida de visión y problemas hormonales, ya que estos tumores generalmente están situados en la base del encéfalo donde se ubica el control hormonal y se presentan (comienzan) del nervio óptico. Por lo general son difíciles de tratar debido a que están rodeados de estructuras encefálicas muy sensibles.
• Tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET)
  Los PNET pueden aparecer en cualquier parte del encéfalo de un niño, aunque la ubicación más frecuente es la parte posterior del encéfalo, cerca del cerebelo. Cuando aparecen en esta zona se denominan meduloblastomas. Los síntomas dependen de su ubicación en el encéfalo pero, por lo general, el niño experimenta un aumento de la presión intracraneal. Estos tumores crecen rápidamente y suelen ser malignos, y en ocasiones se extienden por todo el encéfalo o la médula espinal.
  • Meduloblastomas
    Los meduloblastomas son un tipo de PNET que se encuentra cerca de la línea media del cerebelo. Este tumor crece rápidamente y a menudo obstruye el drenaje del líquido cefalorraquídeo (el líquido que baña el encéfalo y la médula espinal), causando síntomas asociados con un aumento de la presión intracraneal (ICP). Las células de los meduloblastomas pueden diseminarse (por metástasis) a otras zonas del sistema nervioso central, especialmente alrededor de la médula espinal. Generalmente se requiere un tratamiento combinado de cirugía, radiación y quimioterapia para controlar estos tumores.
• Craneofaringioma
  Los craneofaringiomas son tumores benignos que aparecen en la base del encéfalo, cerca de los centros hormonales y de los nervios que van desde los ojos al encéfalo. La mayoría ocurren en niños y adultos jóvenes, pero puede desarrollar a cualquier edad. Los síntomas incluyen dolores de cabeza y problemas en la visión. Los desequilibrios hormonales son frecuentes e incluyen la falta de crecimiento y baja estatura. También pueden aparecer síntomas de aumento de la presión intracraneal. Aunque estos tumores son benignos, son difíciles de eliminar debido a que están rodeados de estructuras encefálicas muy sensibles.
• Tumores de la región pineal
  Cerca de la glándula pineal, que contribuye a controlar los ciclos del sueño y la vigilia, pueden desarrollarse muchos tumores diferentes. Los gliomas son frecuentes en esta región, al igual que los pineoblastomas (PNET). Además, los tumores de las células germinales, otro tipo de tumores malignos, también pueden aparecer en esta zona. Los quistes benignos de la glándula pineal también aparecen en este lugar, con lo que resulta difícil diferenciar entre un tumor maligno y uno benigno. Con frecuencia es necesario realizar una biopsia o extraer el tumor para distinguir si se trata de un tumor maligno o uno benigno. Los pacientes que tienen tumores en esta zona a menudo padecen dolores de cabeza o síntomas de aumento de la presión intracraneal. El tratamiento depende del tipo de tumor y de su tamaño.

Tratamiento para los tumores cerebrales:

El tratamiento específico para los tumores cerebrales será determinado por el médico del niño basándose en lo siguiente:

• la edad de su hijo, su estado general de salud y sus antecedentes médicos
• el tipo, la ubicación y el tamaño del tumor
• la gravedad de la enfermedad
• la tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias
• las expectativas para la evolución de la enfermedad
• su opinión o preferencia

El tratamiento puede incluir (solo o en combinación):

• Cirugía
  La cirugía suele ser el primer paso para el tratamiento de los tumores cerebrales. El objetivo consiste en eliminar la mayor cantidad de tumor posible manteniendo al mismo tiempo las funciones neurológicas. También se recurre a una cirugía cuando se debe realizar una biopsia para examinar los tipos de células que constituyen el tumor y obtener un diagnóstico. Se suele hacer cuando el tumor está rodeado de estructuras sensibles que pueden dañarse al extraerlo.
• Quimioterapia
• Radioterapia
• Esteroides (para tratar y prevenir la inflamación, especialmente en el encéfalo).
• Medicamentos anticonvulsivos (para tratar y prevenir las convulsiones asociadas con tumores cerebrales).
• Derivación ventriculoperitoneal (también conocida como derivación VP).
  Se puede colocar una derivación VP en la cabeza a fin de drenar el exceso de líquido desde el interior del encéfalo. Dicha derivación ayuda a controlar la presión que se genera en el interior del encéfalo.

Trasplante de médula ósea.

• Cuidados de apoyo (para tratar los efectos secundarios del tumor o del tratamiento).
• Rehabilitación (para recuperar las capacidades motoras y la fuerza muscular perdidas; en el equipo de cuidados de la salud pueden participar fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales y del habla).
• Antibióticos (para tratar y prevenir las infecciones).
• Seguimiento continuo (para controlar la enfermedad, detectar reapariciones del tumor y controlar los efectos tardíos del tratamiento).

Perspectivas a largo plazo para un niño con un tumor cerebral:

El pronóstico depende en gran medida de lo siguiente:

• el tipo de tumor
• qué tan avanzada está la enfermedad
• el tamaño y la ubicación del tumor
• la presencia o ausencia de metástasis
• la respuesta del tumor a la terapia
• la edad y el estado de salud general de su hijo
• la tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias
• nuevos acontecimientos en el tratamiento.

Como sucede con cualquier tipo de cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar considerablemente según el individuo. La atención médica a tiempo y una terapia agresiva contribuyen a un mejor pronóstico. El seguimiento continuo es esencial para un niño al que se le diagnostica un tumor cerebral. Los efectos secundarios de la radioterapia y la quimioterapia, así como la aparición de nuevas enfermedades malignas, pueden presentarse en los sobrevivientes de los tumores cerebrales.

Tal vez se deba extender el período de rehabilitación para recuperar las capacidades motoras y la fuerza muscular perdidas. Los fisioterapeutas, terapeutas del habla y ocupacionales pueden participar en algún tipo de rehabilitación. Es necesario realizar más investigaciones para mejorar los tratamientos, reducir los efectos secundarios de los tratamientos y encontrar una cura para esta enfermedad. De todas maneras, continuamente se descubren nuevos métodos para mejorar el tratamiento y reducir los efectos secundarios.

Inf. extraida de Baptist Cancer Institute